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乐观开朗的小清（化名）身高1.74米，身材高挑、肢体细长，笑起来甜甜的，小清是一名患有马凡氏综合征的患者，医院检查，存在主动脉根部动脉瘤，一旦主动脉瘤破裂，随时危及生命……12月9日，医院（娄星区妇幼保健院）多科协作下，有惊无险产下一名体重克的女婴，母女平安。12月16日，小清康复出院。
争分夺秒
开通就诊绿色通道
12月8日，医院（娄星区妇幼保健院）产科门诊来了一位怀孕33+5周的孕妇，在众多等待就诊的孕妇中，这位身高1.74米，手指纤细的准妈妈显得有些特别。孕妇小清告诉医护人员，她小时候因体态异常，被怀疑患有“马凡氏综合征”，但并未进一步确诊。这医院完善相关检查后确诊为“马凡氏综合征”,医院多学科联合会诊意见可继续妊娠，但需严密追踪观察。因此，她一直在产二科周辉红主任门诊进行产检。
8日下午，她自觉胎动异常，在家人的帮助下赶医院就诊。周辉红主任查看了这名患者后，立即向分管院领导副院长曾华报告，并为小清开通了就诊的“绿色通道”，尽最大努力保障母婴安全。
突发险情
提前手术母女平安
经过检查，小清的主动脉窦瘤已达49mm，周辉红主任也不禁为小清捏了一把汗：“像她这种马凡氏综合征的病人，情绪过于激动随时可能会猝死”。了解清楚病情后，副院长曾华立即向区卫健局*组成员、医院*委书记贺*民和*委副书记、院长邱进*分别汇报，贺*民和邱进*立即向市、区两级卫健委上报，同时指示副院长曾华、易赛君立即组织全院医院专家网络会诊，经各级专家会诊和讨论后一致认为，小清不适宜继续妊娠,随时都有主动脉瘤破裂的风险，进而危及生命,建议立即进行剖宫产手术终止妊娠。
但与患者及家属进行高风险谈话时，患者及家属强烈要求在本院住院治疗。医院紧急调度，贺*民要求不惜一切代价全力救治，医院专家全力保障母婴安全。
要想成功施行这样一台手术，难度和风险可想而知，不仅考验术者的医技，同时对于手术团队的默契也要求很高。在完善好相关术前准备后，9日上午，手术开始，经验丰富的麻醉科主任洪琛在为小清实行了腰部麻醉后，却出现了突发情况，因为这种疾病的原因，麻醉效果欠佳。幸运的是，半个小时后，麻醉效果明显。为尽量减少手术时间，周辉红与手术室团队动作迅速完美合作，小清经剖宫产手术顺利地产下了克女婴，新生儿刚脱离母体，早就准备在一旁的新生儿科主任童霄立即对婴儿进行一系列的抢救，女婴安全，随即通过绿色通道紧急送入新生儿科进行救治。
精心护理
医护关爱温暖人心
“这个产妇需要护理人员给予特级护理，术后的72小时需要严密观察她的各项生命体征。”周辉红叮嘱道。
产二科护士长李建冠立即组织科内高年资护理人员成立特护小组，24小时专人守护，在医护人员的精心治疗和护理下，小清恢复非常理想并于16日康复出院。
出院时，小清一家人给产二科医护团队送上一面锦旗，感谢医护人员这种生命至上，爱者无疆的举措和精神。
“马凡氏综合征，这种疾病是用生命在*，万幸的是，有惊无险。”周辉红主任说，像小清这样的患者，如果没有做过系统的孕前检查，医生不主张怀孕。即便那些经过手术治疗或者动脉瘤没有扩张的马凡氏综合征患者，要生育也应该在医生的指导下决定是否妊娠。
科普知识
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患者特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，约80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。
专家简介
周辉红，主任医师，产二科主任湖南省健康教育委员会委会，湖南省生命早期发育与疾病防控专业委员会委员，湖南省健康服务协会孕产健康分会常务理事，娄底市出生缺陷干预专业委员会委员，娄底市妇产科专业委员会委员，娄底市围产专业委员会委员，娄底市执业医师考官，娄底市医疗事故鉴定专家库成员，医院“先进工作者”，医院“十佳医师”、医院“优秀科主任”、医院“娄星人医好大夫”，“娄底市最美医生，”优秀共产*员”等荣誉称号。毕业于南华大学，从事妇产科工作近二十年，曾先医院、医院妇产科进修学习，临床经验丰富，熟练掌握了妇产科常见病、多发病的诊断和治疗，尤其对高危妊娠孕期监测、早产监测、各种类型的难产、妊娠期高血压疾病、凶险型前置胎盘、胎盘早剥、妊娠合并糖尿病、难治性产后出血及妊娠合并症等危急重症疾病的抢救与治疗积累了丰富的经验，在国家医学杂志上发表优秀论文数篇。
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编辑：邓湘
审核：易赛君刘嘉刘雪芬
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